ANEMIAS:
Diminución por debaixo dos límites normais da masa total de hematíes circulantes.
1-
Anemias por perda de sangue:
-Hemorraxia aguda: As alteracións débense á perda en cantidade de sangue máis que a perda de hemoglobina.Se o paciente sobrevive o volume sanguíneo restablécese rápido mediante o desprazamento de auga desde o compartimento de líquido intersticial.A diminución da osixenación tisular activa a produción de eritropoxectina e a médula responde aumentando a eritropoiese.Se a hemorraxia é interna o ferro pode recaptarse,se é externa pode verse dificultada a recuperación de hematíes por déficit de Fe se as reservas son insuficientes.
-
Hemorraxia crónica: a perda de sangue crónica produce anemia so cando a perda supera a capacidade rexenerativa dos precursores eritroides ou as reservas de Fe.
2-
Anemias hemolíticas:
Caracterízanse por :
1)Destrución prematura dos eritrocitos
2)Acumulación de produtos do catabolismo da hemoglobina.
3)Aumento da eritropoiese na médula ósea,nun intento de compensar a perda de hematíes.
Os hematíes vellos son detruídos no bazo polas células mononucleares fagocitarias,nas anemias hemolíticas a destrución de hematíes xóves lévase a cabo no sistema mononuclearfagocítico(chamado tamén SRE)(hemólise extravascular).En poucos casos predomina a lisis de hematíes no interior do compartimento vascular (hemólise intravascular)
Na hemólise intravascular os eritrocitos dánanse por agresión mecánica ou polo complemento.A hemólise intravascular caracterízase por:
1)hemoglobinemia
2)hemoglobinuria
3)methemalbuminemia
4)ictericia
5)hemosiderinuria
A hemólise extravascular pode ter lugar sempre que se lesionen os glóbulos roxos,se transformen en extraños ou resulten menos deformables.
- ESFEROCITOSE HEREDITARIA (EH)
Defecto intrínseco da membrana dos hematíes,que fai que os eritrocitos sexan esferoideos,menos deformables e vulnerables ó secuestro esplénico e á destrución.
- ENFERMIDADE HEMOLÍTICA POR DEFECTOS ENZIMÁTICOS DOS HEMATÍES:
Déficit de glucosa-6-fosfatodeshidroxenasa.Éste déficit fai que o eritrocito e a sua membrana estean desprotexidos contra oxidantes exóxenos e endóxenos (os eritrocitos son sensibles á oxidación)
- ENFERMIDADE DE CÉLULAS FALCIFORMES:
É unha hemoglobinopatía hereditaria producido por unha mutación no código xenético.A deformación falciforme dos eritrocitos ten duas consecuencias:1)ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA, 2)OBSTRUCIÓN DE PEQUENOS VASOS que ocasiona lesión isquémica tisular.
Constitúen un grupo heteroxéneo de trastornos mendelianos caracterizados pola ausencia ou diminución da síntese das cadeas alfa ou beta da globina da hemoglobina (a hemoglobina humana consta de dous pares idénticos de cadeas de globinas)
- BETA TALASEMIA:fallo total ou redución da síntese de cadeas beta de globina estruturalmente normais,con síntese normal de cadeas alfa.Hai hipocromía.As cadeas alfa quedan libres (ao non poder asociarse ás beta) e forman agregados inestables,producen efectos coma lesións da membrana celular,que leva á perda de K+ e alteracións na síntese do ADN.O resultado final é a destrución dos precursores dos hematíes dentro da médula ósea(eritropoiese ineficaz).
- ALFA TALASEMIA:redución da síntese das cadeas da globina.
- HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA (HPN):
Caracterízase por hemolose intravascular crónica que tende a agravarse durante a noite.
- ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES (AHA):
Causadas por mecanismosextracorpusculares.A hemolise garda relación coa aparición de anticorpos contra os hematíes .
--AHA por anticorpos quentes:caracterízanse por esplenomegalia moderada ou intensa.Os anticorpos contra os glóbulos roxos son provocados por fármacos.
--AHA por crioaglutininas.
--AHA por criohemolisinas
- ANEMIA SECUNDARIA A LESIÓNS DOS HEMATÍES:
Fragmentación dos eritrocitos por agresión física.(exemplo:próteses vasculares)
3-
Anemias on eritropoiese diminuída:
No home destrúense normalmente 9000 millóns de eritrocitos/hora.Se a eritropioese non responde a este ritmo aparece anemia.Pode ser por deficiencia dun sustrato vital,que pode alterar a produción ou maduración das células eritroides (anemia ferropénica e anemias por déficit de B12 ou folato,caracterízase por unha síntese defectuosa de ADN
(megalobástica) )
Pode ser tamen por insuficiencia medular(anemia aplásica,aplasia eritrocitaria pura e anemiada insuficiencia renal).
Nestas anemias os precursores eritroides e os eritrocitos son anormalmente grandes debido a trastorno na maduración e división celular.Os neutrófilos tamen aumentan de tamaño.Na médula tamen hai cambios,e predominan os megaloblasatos,que son precursores eritroides primitivos.
Debido ao aumento de eritrocitos anormais (megaloblastos) hai hipercelularidade na médula que pode estar convertida case toda en médula roxa.A deficiencia de B12 ou ácido fólico fai que as células aumenten de volume e causan anemia.Ambas son coencimas na vía sintética do ADN,pero como o ARN non se ve afectado se hai deficiencia de B12 ou ácido fólico (ou interferencia na función) o citoplásma agrándase sin a correspondente síntese do ADN ,que retrasa ou bloquea a división mitótica.Deste trastorno citolóxico derivan dúas consecuencias:1) a eritropoiese é ineficaz.2)a produción de eritrocitos anormais con tendencia á destrución hemolítica.
O rasgo que diferencia á anemia perniciosa doutras anemias megaloblásticas por déficit de B12 é a causa de malabsorción de B12:a falta de factor intrínseco (FI).
----
ANEMIA PERNICIOSA (AP):
A base da absorción defectuosa da B12 é unha gastrite crónica atrófica con fallo de producón de FI (factor intrínseco).
O organismo humano non sintetiza B12 e obtena da dieta, en carnes e produtos lácteos principalmente,e unha dieta normal aporta moita máis cantidade de B12 da que necesita,para chegar a anemia por déficit de B12 terian que pasar varios anos antes de que se desplomen as reservas.
A B12 únese ao Factor Intrínseco e pasa a Ileón (no duodeno fórmase o complexo FI-B12 para pasar a ileón) onde os receptores da mucosa fixan o completo FI-B12,desde aqui a B12 atravesa a membrana plasmática para entrar na célula epitelial ,aqui é capturada por unha proteína plasmática que a transporta ao fígado e a células que están proliferando na médula ósea e na mucosa do tubo dixestivo.
Os cambios + importantes da Anemia Perniciosa encóntranse na médula ósea (vólvese blanda,roxa,hipercelular,aparecen niños de megaloblastos),tubo dixestivo e Sistema Nervioso Central.
A Anemia perniciosa xuvenil non se asocia con trastornos gástricos.
---
ANEMIA POR DÉFICIT DE FOLATO:
É similar á perniciosa,pero non produce alteracións neurolóxicas.O déficit pode deberse a:1)diminución do aporte,2) aumento das necesidades, 3)defectos na utilización.
Metabolismo do Fe: o 80% do Fe funcional está na hemoglobina.As mulleres teñen as reservas de Fe menores que os homes,e as necesidades das mulleres son maiores(menstruación,embarazo).Tosa a reserva de Fe está en forma de ferritina e hemosiderina.
A ferritina pode encontrarse en tódolos tecidos,pero especialmente en fígado,bazo,médula ósea e músculos esqueléticos.
No interior das células a ferritina localízase tanto no citosol como nos lisosomas,onde a cuberta proteica de ferritina é degradada e o Fe acumulado en granos de hemosiderina (tínguese co azul de Prusia).
No plasma o Fe transpórtase grazas a unha proteína transportadora:a TRASNFERRINA,ésta é unha beta-globulina sintetizada no fígado.O lugar de absorción do Fe é o duodeno,e menos o estómago,ileón e colon.
A anemia pode producirs por:
1)Baixo aporte na dieta.
2)Absorción diminuida.
3)Requerimentos excesivos.
4)Pérdida crónica de sangue.
Morfoloxía: A médula ósea pode incrementar a eritropoiese,especialmente normoblastos e formas maduras
Ausencia de sideroblastos e desaparición dos depósitos de Fe nas células reticuloendoteliais da médula ósea.
É unha pancitopenia caracterizada por:
anemia,neutropenia e trombocitopenia.
Debido á insuficiencia ou supresión das células madre mieloides pluripoteciais,con produción inadecuada de liñas celulares diferenciadas.A médula ósea é hipocelular,con diminución dos precursores de hematíes,granulocitos e plaquetas.
CAUSAS:
-A maioría son debidas a produtos químicos ou fármacos.
-Irradiación corporal total,que destrue células hematopoiéticas.
-Hemoglobinuria paroxística nocturna,debido ao trastorno das células madre pluripotenciais.
-Infección,sobre todo por hepatite vírica.
-Anemia de Faconi,hereditaria.
-En moitos casos descoñécense a causa desencadeante,pertencen ao grupo das anemias idiopáticas.
- APLASIA ERITROCÍTICA PURA (AEP)
Variedade rara do fallo medular producida por unha aplasia específica dos elementos eritroides.
- OUTRAS FORMAS DE INSUFICIENCIA MEDULAR:
-Anemia mieloptísica: lesións ocupantes de espacio que destruen cantidades importantes de médula ósea.A causa máis frecuente é cancro metastásico.
-Hepatopatías difusas,tóxicas,infecciosas ou variantes da cirrose gardan relación con anemia por insuficiencia de médula ósea.
-Insuficiencia renal crónica,conduce a anemia.
-Infeccións microbianas crónicas importantes e estados inflamatorios crónicos.
-Trastornos endocrinos,sobre todo tiroides,hipófise e suprarenais.
POLICETEMIA:
Aumento da concentración de eritrocitos.
Perda de volume plasmático sin perda de elementos,ou cando hai secuestro anormal de volume sanguíneo no compartimento capilar da circulación de baixo hematocrito.Aumentan eritrocitos,leucocitos e plaquetas.
Causas:
1) perda de líquidos por vómitos ,diarreas e sudoración.
2)perda de electrolitos coa correspondente perda de auga corporal
3)perda de plasma ,coma nas queimaduras
4)trastorno chamado policetemia de alarma
- POLICETEMIA VERA (policetemia primaria,eritremia):
Enfermidade insidiosade causa descoñecida ,aumento de eritrocitos.Sangue viscosa que impide a boa osixenación.A médula ósea activa aparece hiperplásica , e despraza á médula amarela.
Aumento da masa absoluta de glóbulos roxos a consecuencia da alta eritropoxectina.
DIATESES HEMORRÁXICAS:
Trastornos hemorráxicos ,tendencia á hemorraxia espontánea ou sangrado excesivo despois de traumatismo.
Causas:
1)Aumento da fraxilidade dos vasos.
2)Deficiencia ou disfunción plaquetaria.
3)Trastornos do mecanismo hemostásico.
4)Combinación de 2 e 3,como na coagulación intravascular diseminada.
1_
DIATESES HEMORRÁXICAS RELACIONADAS COA MAIOR FRAXILIDADE VASCULAR:
Chámanse tamén púrpuras non trombocitopénicas.Producen case sempre petequias ou hemorraxias púrpuras en pel ou mucosas,sobre todo nas encías .As veces hai hemorraxias + importantes en articulacións,músculos e localizacións subperiósticas,ou adoptar a forma de menometrorraxias,epistaxis,hemorraxia gastrointestinal ou hematuria.O nº de plaquetas,o tempo de hemorraxia e o de coagulación soen ser normais.
2_
DIATESES HEMORRÁXICAS DEBIDAS AO NÚMERO DIMINUÍDO DE PLAQUETAS:
TROMBOCITOPENIA:
A trombocitopenia caracterízase por hemorraxia,sobre todo nos pequenos vasos.Procesos + frecuentes:
-
Trombocitopenia neonatal e postransfusional (isoinmune):
Aparecen anticorpos dirixidos contra un isoantíxeno plaquetario específico.
-
Púrpura trombocitopenia idiopática (PTI):
Crónica ou aguda,asociadas ambas a un aumento da destrución de plaquetas e megacariocitos.
-
Púrpura trombóticatrombocitopénica (PTT):
Caracterízase por trombocitopenia,anemia hemolítica microangiopática,febre,alteracións neurolóxicas transitorias e fracaso renal.Esto débese a microtrombos extendidos por arteriolas,capilares e vénulas de todos os órganos e tecidos do organismo.Estes microtrombos están constituídos por acúmulos de plaquetas.
3_
DIATESES HEMORRÁXICAS DEBIDAS A ANOMALÍAS DA FUNCIÓN PLAQUETARIA.
Poden ser defectos conxénitos ou adquiridos.
-Conxénitos:
1)Defectos de adhesividade
2)Defectos de agregación
3)Defectos de secreción plaquetaria
-Adquiridos:
1)relacionados coa inxestión de aspirina,que prolonga o tempo de hemorraxia.
2)Uremia.
4_
DIATESES HEMORRÁXICAS DEBIDAS A ANOMALIAS DOS FACTORES DE COAGULACIÓN:
Poden
ser adquiridos ou hereditarios.
-Adquiridos:caracterízanse por múltiples anomalías de coagulación.O déficit de vitamina K dismunúe a síntese dos factores II,VII,IX,X.Como o fígado sintetiza todos os factores excepto o VIII,calquer enfermidade hepática grave se asocia con diatese hemorráxica.A Coagulación Intramuscular Diseminada (coagulopatía de consumo) produce un déficit de factores de coagulación.
-Hereditarios:é típico que afecten a un só factor de coagulación.
--
Deficiencias do complexo do factor VIII
O factor plasmático VIII actualmente considérase un complexo formado por dous compoñentes que poden distinguirse por criterios funcionais,bioquímicos,inmunolóxicos e xenéticos: o factor VIII:C deficiente na hemofilia clásica,que mediante enlaces non covalentes únense a outro compoñente mioto maior denominado proteína relacionada co factor VIII (VIII:R).Ambos compoñentes do complexo factor VIII (sintetizados en lugares distintos) reúnense e circulan no plasma en forma de complexo molecular que sirve para estimular a coagulación ,asi como a interacción de plaquetas e paredes vasculares necesaria para garantir a hemostasia.
--Hemofilia:
Chamada tamen hemofilia A ou clásica prodúcese por diminución na cantidade ou actividade do factor VIII:C ,afecta a homes ,transmítena tamen as mulleres.
--Enfermidade de Von Willebrand:
Defectos cualitativos ou cuantitativos do factor VIII:R necesario para a adhesión das plaquetas ao coláxeno subendotelial.Acompáñase de déficit secundario de factor VIII:C .É por tanto un defecto mixto que afecta ás funcións plaquetarias e as vías de coagulación.
--Deficiencia do factor IX:enfermidade de Christmas,hemofilia B
É unha forma de hemofilia rara pero grave.
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA:(CID)
(Coagulación de consumo)
Trastorno trombohemorráxico adquirido que aparece como complicación secundaria en diversas enfermidades .Caracterízase pola activación da cascada de coagulación que conduce á formación de microtrombos por toda a microcirculación do organismo.Como consecuencia da diatese trombótica hai consumo de plaquetas e factores de coagulación ,é secundaria a activación dos mecanismos fibrinolíticos (dahí que se chame tamen coagulopatía de consumo).
continuarei...
